Sygdommen kan opdeles i nogle faser, der dog løber helt glidende over i hinanden:

1. Første fase frem til cirka 10-års alderen.
2. Anden fase fra cirka 10-års alderen til cirka 15-års alderen.
3. Og herefter tredje fase.

Der er store individuelle variationer og aldersangivelserne er kun vejledende.

Det er karakteristisk for sygdommen, at den udvikler sig meget uforudsigeligt. Barnet kan have det godt i lange perioder og indlære nye færdigheder for så at opleve nogle pludselige "dyk", hvor det taber det indlærte og mere til.

Det går springvist op og ned afbrudt af stabile perioder. De sidste år dominerer nedturene. Døden indtræder normalt i 20-25 års alderen, men der er store variationer: Flere lever til 30-års alderen og fra Sverige kendes der et eksempel på en 42 årig med Spielmeyer-Vogts sygdom.