Som nævnt er sygdommen arvelig. Den nedarves efter en såkaldt vigende arvegang, hvilket betyder, at forældrene er raske, men bærer arveanlægget for sygdommen skjult. Mennesket har to arveanlæg for hver medfødt egenskab. Vi har nedarvet det ene fra moderen, det andet fra faderen. Når der er tale om en vigende arvegang, skal man have to sygdomsanlæg (sygdomsgener), for at sygdommen bryder ud. Begge forældre har altså ulykkeligvis hver givet ét sygdomsgen videre til barnet, som derved får to sygdomsgener og derfor bliver syg. Forældrene er raske, da de blot har ét sygdomsgen. Sygdommen er sjælden, da den kun kan opstå, hvis det defekte arveanlæg for sygdommen (sygdomsgenet) er tilstede hos begge forældre. I Danmark bærer omkring én ud af 125 mennesker sygdomsgenet for Spielmeyer-Vogt. Det lyder umiddelbart af meget, men risikoen for at to mennesker med sygdomsgenet vil møde hinanden og få et barn med sygdommen er alligevel kun én ud af 62.500.

Har parret derimod ét barn med sygdommen, er risikoen for at næste barn også får sygdommen én ud af 4, dvs. hele 25%. Der er 50% chance for, at et efterfølgende barn bliver raskt, men fortsat bærer genet skjult, og der er 25% chance for, at barnet er raskt og end ikke bærer sygdomsgenet videre. (se figur)
Sammenlign med nedenstående figur, hvoraf det kan ses, at de to anlæg fra forældrene kan sammenstilles på tre forskellige måder:

1. To sygdomsanlæg - barnet bliver sygt.
2. Et sygdomsanlæg og et raskt anlæg - barnet er raskt, men kan give sygdomsanlægget videre som forældrene.
3. To raske anlæg - barnet er raskt og fri for sygdomsgenet.